Annals of neurology. 2025 Jun 10. doi: 10.1002/ana.27286 Q17.72025
Uncovering Image-Driven Subtypes with Distinct Pathology and Clinical Course in Autopsy-Confirmed Four Repeat Tauopathies
基于尸检的四重复Tau病图像亚型及其病理和临床进程的研究 翻译改进
Ryota Satoh 1, Hiroaki Sekiya 2, Farwa Ali 3, Heather M Clark 3, Rene L Utianski 3, Joseph R Duffy 3, Mary M Machulda 4, Dennis W Dickson 2, Keith A Josephs 3, Jennifer L Whitwell 1
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DOI: 10.1002/ana.27286 PMID: 40492394
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目标： 四重复（4R）tauopathy是一组神经退行性疾病，包括进行性核上性麻痹（PSP）、皮质基底节变性（CBD）和球形胶质tau病（GGT）。本研究旨在利用结构磁共振成像（MRI）描述萎缩进展的空间时间模式，并考察其与临床进程及神经病理学之间的关系，在一组经尸检确认的4R tauopathy患者中进行。
方法： 该研究包括85名接受多次3T MRI扫描、神经心理测试、神经系统检查和标准化死后神经病理学评估的尸检患者（其中54名为PSP，28名为CBD，3名为GGT）。通过无监督机器学习算法Subtype and Stage Inference (SuStaIn) 对横断面脑体积进行分析以估计萎缩的空间时间模式及数据驱动亚型和阶段。研究还考察了估算出的亚型、病理诊断与临床测试纵向变化之间的关系。
结果： SuStaIn算法识别出了2种不同的亚型：（1）皮质下亚型，萎缩从中脑向皮层进展；（2）皮层亚型，萎缩从前额叶皮层向皮质下区域进展。皮质下亚型更多地与典型的PSP相关联，而皮层亚型则更多地与病理学分布呈皮层模式的非典型PSP及CBD相关（p
解读： SuStaIn分析揭示了两种由MRI驱动的具有不同空间时间萎缩模式、临床进程及神经病理学特征的亚型。我们的研究结果有助于更全面和深入地理解4R tauopathy疾病进展及其与tau病理性之间的关系。ANN NEUROL 2025。
© 2025 美国神经科学会。
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