International journal of molecular sciences. 2024 Oct 23;25(21):11377. doi: 10.3390/ijms252111377 Q14.92025
Molecular, Histological, and Functional Changes in Acta1-MCM;FLExDUX4/+ Mice
Acta1-MCM;FLExDUX4/+小鼠的分子、组织学和功能变化 翻译改进
Solene Sohn 1, Sophie Reid 1, Maximilien Bowen 2, Emilio Corbex 1, Laura Le Gall 1, Eva Sidlauskaite 1, Christophe Hourde 2, Baptiste Morel 2, Virginie Mariot 1, Julie Dumonceaux 1
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DOI: 10.3390/ijms252111377 PMID: 39518930
摘要 中英对照阅读
DUX4 是导致面肩肱型肌营养不良症（FSHD）的主要基因。已经开发了几种表达 DUX4 的小鼠模型，学术实验室最常用的是 ACTA1-MCM/FLExDUX4 模型。在这项研究中，我们调查了该模型在不同时间点胫前肌和股四头肌分子及组织学变化。我们探讨了一些可以作为治疗效果标志的变化。我们的结果证实了先前描述的进行性肌肉营养不良，但也揭示了与他莫昔芬注射相关的偏差以及选择用于计算 DUX4 通路基因综合评分的基因时所面临的复杂性。此外，我们开发了一种全面的力量测试方法，更好地反映了日常生活中的动作。这种功能性力-速度-耐力模型描述了在所有速度和疲劳水平下的力量产生能力，并应用于未进行他莫昔芬注射的12至13周龄动物。我们的数据显示，先前未曾预料到的肌肉特性也受到 DUX4 表达的影响，导致肌肉更弱、初始肌肉力量较低，但保持了功率和耐力能力。重要的是，这种力-速度-耐力方法可以在人类临床评估中使用。
关键词： DUX4；FSHD；生物标志物；力量测试；小鼠模型；肌肉；肌病；强度。
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